영아경련웨스트증후군의 증상 및 대처법

생후 60일 무렵 아기가 낯선 행동을 하여 근처 소아과에 간 적이 있습니다. 그런데 의사가 이렇게 말했어요. 간질로 의심되니 빨리 대형병원에 가보세요. 서둘러 대학병원으로 달려갔어요. 그리고 엄격한 검사를 해야 했습니다. 당시 대학병원 의사의 심증은 ‘영아연축’이었습니다. 다행히도 검사 후 유아의 연축이 아닌 것으로 판명되었습니다. 당시의 생생한 기록은 아래 글에서 확인할 수 있습니다. 생후 60일경에 기록해 둔 글 생후 60일 무렵 아기가 낯선 행동을 하여 근처 소아과에 간 적이 있습니다. 그런데 의사가 이렇게 말했어요. 간질로 의심되니 빨리 대형병원에 가보세요. 서둘러 대학병원으로 달려갔어요. 그리고 엄격한 검사를 해야 했습니다. 당시 대학병원 의사의 심증은 ‘영아연축’이었습니다. 다행히도 검사 후 유아의 연축이 아닌 것으로 판명되었습니다. 당시의 생생한 기록은 아래 글에서 확인할 수 있습니다. 생후 60일경에 기록해 둔 글

아기의 잠에 대한 고찰 #4. 60일의 기절[BY미세스진] “100일만 키우면 편해진다” “100일의 기적이 곧 올거야 힘내” 매일밤 하얗게 지내서 나···naver.me 아기의 잠에 대한 고찰 #4. 60일의 기절[BY미세스진] “100일만 키우면 편해진다” “100일의 기적이 곧 올거야 힘내” 매일밤 하얗게 지내서 私···naver.me

오늘은 영아경련이란 무엇이며 어떻게 대처해야 하는지에 대한 글입니다. 오늘은 영아경련이란 무엇이며 어떻게 대처해야 하는지에 대한 글입니다.

영아경련웨스트증후군의 증상 및 대처법 영아경련웨스트증후군의 증상 및 대처법

 

웨스트 증후군 영유아의 연축이란? 웨스트 증후군 영유아의 연축이란?

‘유아경련’은 웨스트 증후군(West Syndrome)으로도 불립니다. 주로 유아기에 발생하는 심각한 간질성 뇌질환으로 생후 4개월에서 8개월 사이에 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 웨스트 증후군은 영국의 의사 윌리엄 제임스 웨스트의 이름을 따서 지어졌습니다. 1841년 자신의 아들에게 나타나는 이상 증상을 확인한 후 직접 연구한 끝에 밝힌 발작병을 웨스트증후군이라고 합니다. ‘유아경련’은 웨스트 증후군(West Syndrome)으로도 불립니다. 주로 유아기에 발생하는 심각한 간질성 뇌질환으로 생후 4개월에서 8개월 사이에 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 웨스트 증후군은 영국의 의사 윌리엄 제임스 웨스트의 이름을 따서 지어졌습니다. 1841년 자신의 아들에게 나타나는 이상 증상을 확인한 후 직접 연구한 끝에 밝힌 발작병을 웨스트증후군이라고 합니다.

유아 경련이란? 영아 연축은 대개 4~8개월에 발생하며 머리, 몸통, 팔과 다리를 한 번에 구부리거나 움츠리는 동작을 반복하는 간질 발작입니다. 영아 연축은 여러 가지 원인에 의해 발생하는데 원인을 밝히지 못하는 경우도 약 30%에 달합니다. 영아경련이 발생하면 환자는 지금까지 깨달은 발달을 잃거나 새로운 발달을 하지 못하는 경우가 많습니다. 병원에서는 이러한 임상 양상으로 영아 연축이 의심되는 경우 뇌파검사, 뇌 MRI 검사, 대사 이상 검사 등을 하게 되며 약물치료를 시작하고 약물에 대한 반응이 없는 경우에는 케톤생성 식이요법 등을 하게 됩니다. 영아경련의 예후는 매우 나쁘고 발달지연을 동반하는 경우가 많으며, 경련 형태의 발작은 2~3세가 되면 없어지지만 다른 형태의 경련이 나타나는 경우가 많습니다. 출처 : 삼성서울병원 뇌신경센터 홈페이지 영아경련이란? 영아 연축은 대개 4~8개월에 발생하며 머리, 몸통, 팔과 다리를 한 번에 구부리거나 움츠리는 동작을 반복하는 간질 발작입니다. 영아 연축은 여러 가지 원인에 의해 발생하는데 원인을 밝히지 못하는 경우도 약 30%에 달합니다. 영아경련이 발생하면 환자는 지금까지 깨달은 발달을 잃거나 새로운 발달을 하지 못하는 경우가 많습니다. 병원에서는 이러한 임상 양상으로 영아 연축이 의심되는 경우 뇌파검사, 뇌 MRI 검사, 대사 이상 검사 등을 하게 되며 약물치료를 시작하고 약물에 대한 반응이 없는 경우에는 케톤생성 식이요법 등을 하게 됩니다. 영아경련의 예후는 매우 나쁘고 발달지연을 동반하는 경우가 많으며, 경련 형태의 발작은 2~3세가 되면 없어지지만 다른 형태의 경련이 나타나는 경우가 많습니다. 출처 : 삼성서울병원 뇌신경센터 홈페이지

유아 경련의 원인은 단일 요인으로 설명이 어렵다고 합니다. 대뇌피질과 뇌간 구조 사이의 비정상적인 상호작용으로 일어나는 것으로 추측된다고 합니다. 여러 가지 요인에 의한 뇌 손상의 발생, 대사 관련 문제, 결정설 경화증, 유전자 변이 등이 그 원인이 될 수 있다고 합니다. 유아 경련의 원인은 단일 요인으로 설명이 어렵다고 합니다. 대뇌피질과 뇌간 구조 사이의 비정상적인 상호작용으로 일어나는 것으로 추측된다고 합니다. 여러 가지 요인에 의한 뇌 손상의 발생, 대사 관련 문제, 결정설 경화증, 유전자 변이 등이 그 원인이 될 수 있다고 합니다.

영아경련 발생 시 나타나는 행동 영아경련 발생 시 나타나는 행동

유아 경련의 가장 특징적인 증상은 갑작스러운 반복적인 근육 수축입니다. 이러한 연축은 짧으며 몇 초에서 몇 분간 반복될 수 있습니다. 연세대학교세브란스병원 홈페이지에 보면 이렇게 나와 있습니다. 유아 경련의 가장 특징적인 증상은 갑작스러운 반복적인 근육 수축입니다. 이러한 연축은 짧으며 몇 초에서 몇 분간 반복될 수 있습니다. 연세대학교세브란스병원 홈페이지에 보면 이렇게 나와 있습니다.

웨스트증후군의 독특한 발작인 연축(infantile spasms)이란 중심부 근육이나 근육군의 갑작스러운 불수의적 수축으로 인해 몸통, 목, 팔다리를 짧은 시간에 구부리거나 낮추거나 또는 이들이 혼합된 근수축을 보이는 발작으로 보통 한번 나타나면 여러 번 반복하게 됩니다. 잭나이프가 부러지는 모양을 닮았다고 해서 잭나이프 발작이라고도 하고, 절을 하는 모양 때문에 살람 발작이라고도 합니다. 발작은 주로 잠이 들 무렵이나 잠에서 깰 때 발생하며 발작 전후에 소리를 지르거나 배가 아픈 듯 울거나 웃거나 운동이나 주위에 대한 반응이 줄어 불쾌한 표정을 짓기도 합니다. 다만 영아의 복통, 위식도 역류, 경직, 양성 신생아 수면근간대경련 등이 유사한 형태로 나타날 수 있어 이에 대한 구분이 필요하며 특이신경학적 이상이 있는 소아에서 흔히 관찰되는 반복적인 놀라움과도 혼동될 수 있으므로 이에 대한 정확한 평가가 필요합니다. 출처 : 웨스트증후군(영유아연축)[소아신경과]|건강정보(yonsei.ac.kr ) 웨스트증후군의 독특한 발작인 연축(infantile spasms)이란 중심부 근육이나 근육군의 갑작스러운 불수의적 수축으로 인해 몸통, 목, 팔다리를 짧은 시간에 구부리거나 낮추거나 또는 이들이 혼합된 근수축을 보이는 발작으로 보통 한번 나타나면 여러 번 반복하게 됩니다. 잭나이프가 부러지는 모양을 닮았다고 해서 잭나이프 발작이라고도 하고, 절을 하는 모양 때문에 살람 발작이라고도 합니다. 발작은 주로 잠이 들 무렵이나 잠에서 깰 때 발생하며 발작 전후에 소리를 지르거나 배가 아픈 듯 울거나 웃거나 운동이나 주위에 대한 반응이 줄어 불쾌한 표정을 짓기도 합니다. 다만 영아의 복통, 위식도 역류, 경직, 양성 신생아 수면근간대경련 등이 유사한 형태로 나타날 수 있어 이에 대한 구분이 필요하며 특이신경학적 이상이 있는 소아에서 흔히 관찰되는 반복적인 놀라움과도 혼동될 수 있으므로 이에 대한 정확한 평가가 필요합니다. 출처 : 웨스트증후군(영유아연축)[소아신경과]|건강정보(yonsei.ac.kr )

대표적으로 이하의 3가지 행동을 나타냅니다. 유튜브의 ‘나는 의사다’를 보면 이 그림이 나와 있습니다. 영상을 보시는 것도 도움이 될 것 같습니다. 대표적으로 이하의 3가지 행동을 나타냅니다. 유튜브의 ‘나는 의사다’를 보면 이 그림이 나와 있습니다. 영상을 보시는 것도 도움이 될 것 같습니다.

출처 : 유튜브 나는 의사다 https://youtu.be/7jG3mnXW15A?si=imYtAoz13D0efjdP 출처 : 유튜브 나는 의사다 https://youtu.be/7jG3mnXW15A?si=imYtAoz13D0efjdP

제가 직접 경험을 했을 때도 발작이 일어난 직후에 일어났습니다. 우리 애 같은 경우는 혼합형이었어요. 팔을 오므리면서 다리를 드는 모습으로 반복해서 나타났습니다. 제가 몸을 잡아도 절제가 안 돼 아이의 의지로 일어날 일이 아닌 것 같았습니다. 행동을 하면서 아이가 스스로 황급히 울었거든요. 처음 보는 장면에 굉장히 놀랐던 기억이 납니다. 제가 직접 경험을 했을 때도 발작이 일어난 직후에 일어났습니다. 우리 애 같은 경우는 혼합형이었어요. 팔을 오므리면서 다리를 드는 모습으로 반복해서 나타났습니다. 제가 몸을 잡아도 절제가 안 돼 아이의 의지로 일어날 일이 아닌 것 같았습니다. 행동을 하면서 아이가 스스로 황급히 울었거든요. 처음 보는 장면에 굉장히 놀랐던 기억이 납니다.

유아 경련 의심시 대처법 유아 경련 의심시 대처법

영아경련은 대표적인 난치성 간질의 하나요. 의심스러울 때는 반드시 병원에서 가는 것을 권장합니다. 뇌파검사 등 다양한 검사를 통해 전문적인 소견이 필요하며, 시간을 지체 없이 빠르게 대처하는 것이 좋습니다. 나는 당시 연세대학교 *랜스 병원에서 뇌파 검사를 받았습니다. 아기이기 때문에 검사를 받기가 어려울 것 같았지만 오히려 아기는 매우 밝게 웃으며 검사를 잘 받았습니다. 부모로서 아무것도 모르는 아기를 보고 심적으로 매우 힘들었습니다. 영아경련은 대표적인 난치성 간질의 하나요. 의심스러울 때는 반드시 병원에서 가는 것을 권장합니다. 뇌파검사 등 다양한 검사를 통해 전문적인 소견이 필요하며, 시간을 지체 없이 빠르게 대처하는 것이 좋습니다. 나는 당시 연세대학교 *랜스 병원에서 뇌파 검사를 받았습니다. 아기이기 때문에 검사를 받기가 어려울 것 같았지만 오히려 아기는 매우 밝게 웃으며 검사를 잘 받았습니다. 부모로서 아무것도 모르는 아기를 보고 심적으로 매우 힘들었습니다.

영아경련웨스트증후군의 증상 및 대처법 영아경련웨스트증후군의 증상 및 대처법

유아 경련의 치료 방법은 다양하다고 합니다. 다양한 발병 요인을 가지고 있기 때문에 다양한 치료 방법을 생각할 수 있습니다. 정보원은 세브란스병원 홈페이지입니다. 유아 경련의 치료 방법은 다양하다고 합니다. 다양한 발병 요인을 가지고 있기 때문에 다양한 치료 방법을 생각할 수 있습니다. 정보원은 세브란스병원 홈페이지입니다.

항경련 약물치료가 질환의 발생 가설 중 하나인 호르몬 관련 분비를 억제하는 부신피질호르몬(ACTH 또는 경구용 부신피질스테로이드)이 1차 약제로 권장되는 경우가 많습니다. 하지만 ACTH는 부작용이 커 2000년 이후 생산과 수입이 중단됐고, 국내에서는 경구용 스테로이드를 처방하고 있습니다. 그 외에 vigabatrin, valproic acid, topiramate 등을 포함한 다양한 종류의 항경련제가 사용되고 있으며 그 효과는 다양합니다. 케톤생성 식이요법 약물로 조절되지 않는 간질 치료에 사용되는 식이요법으로 탄수화물 섭취를 줄이고 지방 섭취를 높여 체내에서 케톤이 형성되도록 하여 항경련 효과를 유지하는 치료방법입니다. 다양한 비율과 방식이 있으며, 허리 증후군에서 항경련 효과가 뛰어난 것으로 알려져 있습니다. 수술적 치료 대뇌 병변이 뚜렷하고, 그 병변이 연축을 일으킨다고 생각되는 경우 간질병소절제술을 시행할 수 있습니다. 그 이외의 경우에 뇌량 절제술이나 미주 신경 자극술을 실시할 수도 있습니다만, 약물 치료나 케톤 생성 식이 요법에 응하지 않는 경우에 고려하게 됩니다. 항경련 약물치료가 질환의 발생 가설 중 하나인 호르몬 관련 분비를 억제하는 부신피질호르몬(ACTH 또는 경구용 부신피질스테로이드)이 1차 약제로 권장되는 경우가 많습니다. 하지만 ACTH는 부작용이 커 2000년 이후 생산과 수입이 중단됐고, 국내에서는 경구용 스테로이드를 처방하고 있습니다. 그 외에 vigabatrin, valproic acid, topiramate 등을 포함한 다양한 종류의 항경련제가 사용되고 있으며 그 효과는 다양합니다. 케톤생성 식이요법 약물로 조절되지 않는 간질 치료에 사용되는 식이요법으로 탄수화물 섭취를 줄이고 지방 섭취를 높여 체내에서 케톤이 형성되도록 하여 항경련 효과를 유지하는 치료방법입니다. 다양한 비율과 방식이 있으며, 허리 증후군에서 항경련 효과가 뛰어난 것으로 알려져 있습니다. 수술적 치료 대뇌 병변이 뚜렷하고, 그 병변이 연축을 일으킨다고 생각되는 경우 간질병소절제술을 시행할 수 있습니다. 그 이외의 경우에 뇌량 절제술이나 미주 신경 자극술을 실시할 수도 있습니다만, 약물 치료나 케톤 생성 식이 요법에 응하지 않는 경우에 고려하게 됩니다.

예후는 원인 질환에 의해 큰 영향을 받지만 환아의 20~30%는 다른 난치성 간질로 이행할 수 있다고 합니다. 영아경련치료의 가장 중요한 목적은 웨스트증후군으로 인한 발달저하를 빠르게 막고 가능한 한 환아의 발달을 잠재적인 지능까지 최대한 도달시키는 것이라고 합니다. 특히 웨스트증후군은 발달의 중요한 시기에 발생하기 때문에 가능한 한 빨리 치료 방법을 결정하고 경련을 조절하는 것이 매우 중요합니다. 예후는 원인 질환에 의해 큰 영향을 받지만 환아의 20~30%는 다른 난치성 간질로 이행할 수 있다고 합니다. 영아경련치료의 가장 중요한 목적은 웨스트증후군으로 인한 발달저하를 빠르게 막고 가능한 한 환아의 발달을 잠재적인 지능까지 최대한 도달시키는 것이라고 합니다. 특히 웨스트증후군은 발달의 중요한 시기에 발생하기 때문에 가능한 한 빨리 치료 방법을 결정하고 경련을 조절하는 것이 매우 중요합니다.

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